Дисплазия головного мозга у детей

ВАЖНО! Для того, что бы сохранить статью в закладки, нажмите: CTRL + D

Задать вопрос ВРАЧУ, и получить БЕСПЛАТНЫЙ ОТВЕТ, Вы можете заполнив на НАШЕМ САЙТЕ специальную форму, по этой ссылке >>>

Дисплазия головного мозга у детей лечение

Корковая дисплазия головного мозга

Корковая дисплазия включает в себя несколько вариантов нарушения организации нервных клеток в головном мозге. Лиссэнцефалия представляет собой недоразвитие мозговых извилин с гладкой поверхностью мозговых полушарий.

Понятие кортикальной дисплазии объединяет следующие варианты нарушения организации нервных клеток:

  • лиссэнцефалия (агирия)
  • пахигирия
  • микрополигирия
  • шизэнцефалия
  • трансмантийная дисплазия

Все эти варианты аномалии головного мозга могут носить очаговый и генерализованный характер.

Лиссэнцефалия (агирия) и пахигирия — недоразвитие мозговых извилин с гладкой поверхностью мозговых полушарий, может быть тотальной и очаговой. В целом для лиссэнцефалии характерна умственная отсталость, раннее начало эпилепсии. Встречается одинаково часто как у девочек, так и у мальчиков. Часто регистрируется на эхоэнцефалограмме. Тотальная агирия сопровождается ленточной гетеротопией, известной как синдром двойной коры .

Описаны два морфологических типа лиссэнцефалии.

1-й — тип Bilschowski, для которого характерна 4-слойная кора. Четвертый слой сформирован из гетеротопических нейронов. Этот тип часто ассоциируется с другими аномалиями — гетеротопиями, макро- и микрогириями, шизэнцефалией и др.

У больных отмечается гипотония, умственная отсталость, эпилептические припадки. Данный тип имеет генетическую и хромосомную наследственность. Он является основным морфологическим признаком синдромов Варбурга и Секкеля (карликовость с птицеголовостью), синдромов Miller-Dilker и Norman-Roberts (эпилепсия, умственная отсталость, лицевой дисморфизм и другие стигмы), связанные с делецией (удвоением) 17-й хромосомы.

2-й тип — Walker’s лиссэнцефалия с полным отсутствием кортикального слоя. Сочетается с гипоплазией (недоразвитием) мозжечка, аномалией глаз и другими изменениями мозга.

Микрогирия (микрополигирия) — заболевание, при котором мозг представляет собой множество мелких, коротких, неглубоких извилин. Чаще встречается фокальная (локализованная) микрогирия различной площади. Она может являться структурной основой многих генетических и хромосомных синдромов (Денди-Уокера, Арнольда-Чиари, Цельвегера, неонатальной адренолейкодистрофии и др.). Микрогирия является морфологическим дефектом при синдроме Foix-Chavany-Marie (умственная отсталость и псевдобульбарный паралич).

Микрогирия (полимикрогирия) — еще один вариант корковой дисплазии, обозначающий участок множества мелких, неглубоких извилин с нарушением строения серого вещества. Полимикрогирия получила название врожденный двусторонний перисильвиев синдром . Симптомами ее являются: врожденная центральная диплегия (паралич) лицевой, глоточной и жевательной мускулатуры, 100%-ное нарушение движения языка в сочетании с умственной отсталостью и эпилепсией. Судороги дебютируют, как правило, на первом году жизни. По своему характеру они могут быть как фокальными (локальными), так и генерализованными, не поддаются противосудорожной терапии.

Фокальная корковая дисплазия — частичное нарушение процессов развития нервной системы, результатом чего является образование патологических корковых участков. Область преимущественной локализации фокальной корковой дисплазии — лобные и височные отделы мозга.

Для фокальной корковой дисплазии характерны выраженные, демонстративные и порой необычные двигательные феномены (жестовые автоматизмы (de novo), педалирование по типу топтания на месте), сопровождающие припадки.

По материалам статьи Аномалии головного мозга (миграционные нарушения) у детей: клинико-радиологические проявления

МРТ при эпилепсии: фокальная кортикальная дисплазия

Если у Вашего ребенка обнаружили эпилепсию, необходимо сделать МРТ головного мозга, чтобы исключить изменения структуры мозговой ткани, которые являются причиной эпилепсии.

Одна из таких причин – это фокальная (очаговая) кортикальная (корковая) дисплазия, или ФКД – участок неправильно развитой коры мозга, который вызывает патологическую электрическую активность коры. Для выявления фокальной кортикальной дисплазии необходимо выполнять МРТ на высокопольном томографе. При записи на МРТ нужно уточнить, проводится ли в центре сканирование по специальным эпилептическим протоколам. Эти протоколы включают в себя выполнение срезов толщиной 1-2 мм, которые позволяют детально выявить даже минимальные изменения мозговых структур.

К сожалению, многие рентгенологи, работающие на МРТ, плохо знакомы с диагностикой ФКД, а некоторые даже никогда не слышали этот диагноз. Часто ФКД просматривается врачами, и детям ставят другой, неправильный диагноз, например опухоль мозга, глиоз, либо в заключение выносится «норма».

Чтобы разобраться в проблеме яснее, рассмотрим основные МРТ-признаки фокальной кортикальной дисплазии (ФКД).

1. Изменения формы и размеров коры – локальное утолщение коры, нарушение хода извилины, смазанная граница между серым и белым веществом, локальная атрофия/гипоплазия коры

2. Повышение МР-сигнала на Т2 и FLAIR от коры и/или близлежащего белого вещества.

МРТ головного мозга – фокальная кортикальная дисплазия. Локальное повышение МР-сигнала от коры левой затылочной доли, утолщение коры, сглаженность границы серого и белого вещества. Эти МРТ-признаки могут быть пропущены без достаточного владения темой.

Если Ваш врач сомневается в том, есть ли у ребенка ФКД, необходимо найти специалиста, который поможет правильно интерпретировать снимки МРТ. Ведь от этого решения зависит лечение эпилепсии – при подтвержденной ФКД приступы успешно лечатся с помощью операции.

Найти нужного специалиста по МРТ головного мозга помогает Национальная телерадиологическая сеть – всероссийская система консультаций по МРТ, КТ, рентгену и маммографии. С помощью сайта http://rentgen-online.ru вы можете получить Второе мнение по МРТ и удаленно проконсультировать снимки у рентгенолога. Врачи Института мозга им. Бехтеревой досконально диагностикой фокальных кортикальных дисплазий и других причин эпилепсии.

Кандидат медицинских наук, член Европейского общества радиологов

Мозговые аномалии у детей

Анэнцефалия

Головной мозг при анэнцефалии представляет собой геморрагическую массу сосудистой ткани, состоящей из аномальных сосудов, хороидального сплетения, фиброзных и нервных клеток, которая может оставаться открытой или покрываться кожей.

Энцефалоцеле (мозговая грыжа)

Энцефалоцеле обычно возникает по средней линии и выступает в любом месте вдоль линии от затылка до носовых проходов, но может присутствовать асимметрично в лобной или теменной областях. Малое энцефалоцеле может напоминать цефалогематому, но рентгенологическое исследование показывает костные дефекты черепа у его основания. Гидроцефалия часто развивается вместе с энцефалоцеле. Около 50% больных младенцев имеют другие врожденные аномалии. Симптомы и признаки включают видимые дефекты, судороги, изменение сознания, нарушения интеллектуального и моторного развития.

Прогноз развития ребенка данным пороком развития нервной системы зависит от расположения и размера повреждения, часто хороший. Большая часть энцефалоцеле может быть восстановлена. Даже крупные образования часто содержат главным образом гетеротопированную нервную ткань. При сочетанном выявлении других серьезных уродств решение вопроса о нейрохирургическом лечении пациента может быть негативным, а прогноз развития ребенка — неблагоприятным.

Искаженные полушарии головного мозга

Извилины головного мозга могут быть увеличены или уменьшены в размере, а также полностью отсутствовать. На микроскопических срезах мозга возможна дезорганизация нормального расположения ламинарных нейронов. Клиническими проявлениями пороков развития ЦНС являются микроцефалия, двигательные и интеллектуальные расстройства разной степени выраженности, симптоматическая эпилепсия. Прогноз развития детей неблагоприятный. Лечение симптоматическое, включающее преимущественно противосудорожные препараты.

Голопрозэнцефалия — тяжелый порок развития нервной системы, являющийся результатом нарушений процессов вентральной индукции, возникает в тех случаях, когда эмбриональный порэнцефалон не претерпевает сегментацию и расщепление. Патоморфологическим субстратом голопрозэнцефалии являются дефекты обеих полусфер конечного мозга и диэнцефалона. Основные анатомические дефекты порока: микроцефалия, единая сфера мозга с общим желудочком, отсутствие обонятельных луковиц, гипоплазия зрительных нервов, полное или частичное отсутствие мозолистого тела. В 70% случаев голопрозэнцефалия сочетается с аномалиями лицевого скелета, например: циклопия, отсутствие обоих глаз и назальных структур и др. При данном пороке неврологические нарушения проявляются с момента рождения: приступы апноэ, стимулсенситивные тонические спазмы, тотальное поражение нервной системы, симптоматическая эпилепсия преимущественно в виде инфантильных спазмов. Этот порок развития может быть вызван дефектами гена sonic hedgehog. Плоды с сильным поражением умирают еще до рождения. Лечение симптоматическое.

Лиссэнцефалия («гладкий мозг») — дизней-роонтогенетический порок развития ЦНС. Характеризуется небольшими размерами мозга, отсутствием рисунка извилин, ненормально утолщенной многослойной корой с множественными перивентрикулярными нейронными гетеротопиями и выраженными нарушениями неокортикальной структуры и организации. Подобные изменения связаны с ненормальной миграцией нейронов — процессом, посредством которого незрелые нейроны прикрепляются к радиальной глии и перемещаются из мест своего происхождения вблизи желудочка к поверхности мозга. Несколько дефектов, затрагивающих по одному гену, могут вызвать развитие этой аномалии (например, LIS1). Клинические проявления синдрома лиссэнцефалии: микроцефалия, мышечная гипотония, тяжелые эпилептические приступы по типу массивных миоклонических спазмов, грубые нарушения интеллектуального и моторного развития обнаруживаются с момента рождения ребенка. Лечение симптоматическое, преимущественно с применением массивной противосудорожной терапии, многие дети умирают в возрасте до 2 лет.

Полимикрогирия, при которой извилины небольшие и избыточны, возникает, как полагают, в результате травм, полученных в период с 17-й по 26-ю неделю гестации. Лечение симптоматическое.

Порэнцефалия

Может развиться пренатально или после рождения. Порэнцефалия может быть вызвана аномалиями развития, воспалительными заболеваниями или сосудистым расстройством,таким как внутрижелудочковое кровоизлияние с паренхиматозным расширением, с прорывом в паренхиму мозга в периоде фетального развития. Диагноз подтверждается КТ, МРТ или УЗИ черепа. Прогрессирующая гидроцефалия очень редко ассоциируется с порэнцефалией. Прогноз варьирует в зависимости от выраженности основных неврологических синдромов. У некоторых детей развиваются лишь незначительные неврологические симптомы и они имеют нормальный интеллект. Лечение симптоматическое.

Гидроанэнцефалию рассматривают как крайнюю степень порэнцефалии. Как правило, мозжечок и ствол мозга формируются нормально, и базальные ганглии не повреждены. Часто порок диагностируют при проведении пренатального УЗИ. Дети с гидроанэнцефалией имеют тяжелейшие нарушения неврологического статуса: квадриплегию, а/гипоплазию зрительных нервов, грубое отставание в психомоторном развитии, эпилептические пароксизмы с ранним дебютом. Внешне голова может казаться нормальной, но при трансиллюминации черепа свет проходит насквозь за счет большого объема внутричерепной жидкости.

Шизэнцефалию многие авторы классифицируют как форму порэнцефалии. Шизэнцефалия является истинным пороком головного мозга, поскольку представляет собой результат агенетического расщепления мозговой паренхимы.

Септооптическая дисплазия

Эта аномалия (также называемая синдромом де Мерсье) -порок развития переднего мозга, возникающий в конце 1-го месяца беременности и включающий гипоплазию зрительного нерва, отсутствие прозрачной перегородки (мембран, которые отделяют переднюю часть двух боковых желудочков) и гипофизарную недостаточность. Хотя причин может быть несколько, нарушения одного конкретного гена (HESX1) были обнаружены у некоторых детей с септооптической дисллазией.

Хотя у некоторые дети имеют нормальный интеллект, у большинства больных отмечается выраженная умственная отсталость, неспособность к обучению, задержка или отставание моторного развития, пара-, тетраплегии.

Диагноз ставят на основании данных МРТ. Все дети с септико-оптической дисплазией нуждаются в оценке эндокринных функций (исследование гормона роста, АДГ и т.д.). Лечение симптоматическое.

Источники: http://www.medkrug.ru/article/show/korkovaja_displazija_golovnogo_mozga, http://teleradiologia.ru/%D0%BC%D1%80%D1%82-%D0%BF%D1%80%D0%B8-%D1%8D%D0%BF%D0%B8%D0%BB%D0%B5%D0%BF%D1%81%D0%B8%D0%B8-%D1%84%D0%BE%D0%BA%D0%B0%D0%BB%D1%8C%D0%BD%D0%B0%D1%8F-%D0%BA%D0%BE%D1%80%D1%82%D0%B8%D0%BA%D0%B0%D0%BB/, http://www.sweli.ru/deti/do-goda/zdorove/mozgovye-anomalii-u-detej.html

Комментариев пока нет!

Избранные статьи

Лекарства при гипертонии и лечение гипертонии

Таблетки от гипертонии: лечение лекарствами В настоящее время успешное далее.

От повышенного давления что нужно делать

Повышенное давление. Что делать и как с далее.

Если повышен холестерин в крови у беременных

Повышенный холестерин при далее.

Популярные статьи

Новые статьи

Зубная боль при заложенности носа

Причины заложенности носа Считается, что заложенный нос – это обычное явление зимой. Но если вы испытываете дискомфорт

Заложенность носа в пазухах носа

Причины отека носовых пазух без насморка Причины отека носовых пазух Лечение заложенности носа Способы снятия отечности в домашних условиях С такой проблемой, как отек носовых пазух без

Заложенность носа во втором триместре

Чем безопасно вылечить заложенность носа при беременности Заложенный нос при беременности вызывает не только неприятные ощущения, слабость, головную боль и

Заложенность носа во время сна

Заложенность носа у ребенка в ночной период – ищем причины проблемы Многие родители с опасением отмечают у своего малыша появление некоторых проблем с носовым дыханием в

Источник: http://vsedljazdorovja.ru/lechenie-mozga/displazija-golovnogo-mozga-u-detej-lechenie.html

Дисплазия головного мозга у детей лечение

Корковая дисплазия головного мозга

Корковая дисплазия включает в себя несколько вариантов нарушения организации нервных клеток в головном мозге. Лиссэнцефалия представляет собой недоразвитие мозговых извилин с гладкой поверхностью мозговых полушарий.

Понятие кортикальной дисплазии объединяет следующие варианты нарушения организации нервных клеток:

  • лиссэнцефалия (агирия)
  • пахигирия
  • микрополигирия
  • шизэнцефалия
  • трансмантийная дисплазия

Все эти варианты аномалии головного мозга могут носить очаговый и генерализованный характер.

Лиссэнцефалия (агирия) и пахигирия — недоразвитие мозговых извилин с гладкой поверхностью мозговых полушарий, может быть тотальной и очаговой. В целом для лиссэнцефалии характерна умственная отсталость, раннее начало эпилепсии. Встречается одинаково часто как у девочек, так и у мальчиков. Часто регистрируется на эхоэнцефалограмме. Тотальная агирия сопровождается ленточной гетеротопией, известной как синдром двойной коры .

Описаны два морфологических типа лиссэнцефалии.

1-й — тип Bilschowski, для которого характерна 4-слойная кора. Четвертый слой сформирован из гетеротопических нейронов. Этот тип часто ассоциируется с другими аномалиями — гетеротопиями, макро- и микрогириями, шизэнцефалией и др.

У больных отмечается гипотония, умственная отсталость, эпилептические припадки. Данный тип имеет генетическую и хромосомную наследственность. Он является основным морфологическим признаком синдромов Варбурга и Секкеля (карликовость с птицеголовостью), синдромов Miller-Dilker и Norman-Roberts (эпилепсия, умственная отсталость, лицевой дисморфизм и другие стигмы), связанные с делецией (удвоением) 17-й хромосомы.

2-й тип — Walker’s лиссэнцефалия с полным отсутствием кортикального слоя. Сочетается с гипоплазией (недоразвитием) мозжечка, аномалией глаз и другими изменениями мозга.

Микрогирия (микрополигирия) — заболевание, при котором мозг представляет собой множество мелких, коротких, неглубоких извилин. Чаще встречается фокальная (локализованная) микрогирия различной площади. Она может являться структурной основой многих генетических и хромосомных синдромов (Денди-Уокера, Арнольда-Чиари, Цельвегера, неонатальной адренолейкодистрофии и др.). Микрогирия является морфологическим дефектом при синдроме Foix-Chavany-Marie (умственная отсталость и псевдобульбарный паралич).

Микрогирия (полимикрогирия) — еще один вариант корковой дисплазии, обозначающий участок множества мелких, неглубоких извилин с нарушением строения серого вещества. Полимикрогирия получила название врожденный двусторонний перисильвиев синдром . Симптомами ее являются: врожденная центральная диплегия (паралич) лицевой, глоточной и жевательной мускулатуры, 100%-ное нарушение движения языка в сочетании с умственной отсталостью и эпилепсией. Судороги дебютируют, как правило, на первом году жизни. По своему характеру они могут быть как фокальными (локальными), так и генерализованными, не поддаются противосудорожной терапии.

Фокальная корковая дисплазия — частичное нарушение процессов развития нервной системы, результатом чего является образование патологических корковых участков. Область преимущественной локализации фокальной корковой дисплазии — лобные и височные отделы мозга.

Для фокальной корковой дисплазии характерны выраженные, демонстративные и порой необычные двигательные феномены (жестовые автоматизмы (de novo), педалирование по типу топтания на месте), сопровождающие припадки.

По материалам статьи Аномалии головного мозга (миграционные нарушения) у детей: клинико-радиологические проявления

МРТ при эпилепсии: фокальная кортикальная дисплазия

Если у Вашего ребенка обнаружили эпилепсию, необходимо сделать МРТ головного мозга, чтобы исключить изменения структуры мозговой ткани, которые являются причиной эпилепсии.

Одна из таких причин – это фокальная (очаговая) кортикальная (корковая) дисплазия, или ФКД – участок неправильно развитой коры мозга, который вызывает патологическую электрическую активность коры. Для выявления фокальной кортикальной дисплазии необходимо выполнять МРТ на высокопольном томографе. При записи на МРТ нужно уточнить, проводится ли в центре сканирование по специальным эпилептическим протоколам. Эти протоколы включают в себя выполнение срезов толщиной 1-2 мм, которые позволяют детально выявить даже минимальные изменения мозговых структур.

К сожалению, многие рентгенологи, работающие на МРТ, плохо знакомы с диагностикой ФКД, а некоторые даже никогда не слышали этот диагноз. Часто ФКД просматривается врачами, и детям ставят другой, неправильный диагноз, например опухоль мозга, глиоз, либо в заключение выносится «норма».

Чтобы разобраться в проблеме яснее, рассмотрим основные МРТ-признаки фокальной кортикальной дисплазии (ФКД).

1. Изменения формы и размеров коры – локальное утолщение коры, нарушение хода извилины, смазанная граница между серым и белым веществом, локальная атрофия/гипоплазия коры

2. Повышение МР-сигнала на Т2 и FLAIR от коры и/или близлежащего белого вещества.

МРТ головного мозга – фокальная кортикальная дисплазия. Локальное повышение МР-сигнала от коры левой затылочной доли, утолщение коры, сглаженность границы серого и белого вещества. Эти МРТ-признаки могут быть пропущены без достаточного владения темой.

Если Ваш врач сомневается в том, есть ли у ребенка ФКД, необходимо найти специалиста, который поможет правильно интерпретировать снимки МРТ. Ведь от этого решения зависит лечение эпилепсии – при подтвержденной ФКД приступы успешно лечатся с помощью операции.

Найти нужного специалиста по МРТ головного мозга помогает Национальная телерадиологическая сеть – всероссийская система консультаций по МРТ, КТ, рентгену и маммографии. С помощью сайта http://rentgen-online.ru вы можете получить Второе мнение по МРТ и удаленно проконсультировать снимки у рентгенолога. Врачи Института мозга им. Бехтеревой досконально диагностикой фокальных кортикальных дисплазий и других причин эпилепсии.

Кандидат медицинских наук, член Европейского общества радиологов

Мозговые аномалии у детей

Анэнцефалия

Головной мозг при анэнцефалии представляет собой геморрагическую массу сосудистой ткани, состоящей из аномальных сосудов, хороидального сплетения, фиброзных и нервных клеток, которая может оставаться открытой или покрываться кожей.

Энцефалоцеле (мозговая грыжа)

Энцефалоцеле обычно возникает по средней линии и выступает в любом месте вдоль линии от затылка до носовых проходов, но может присутствовать асимметрично в лобной или теменной областях. Малое энцефалоцеле может напоминать цефалогематому, но рентгенологическое исследование показывает костные дефекты черепа у его основания. Гидроцефалия часто развивается вместе с энцефалоцеле. Около 50% больных младенцев имеют другие врожденные аномалии. Симптомы и признаки включают видимые дефекты, судороги, изменение сознания, нарушения интеллектуального и моторного развития.

Прогноз развития ребенка данным пороком развития нервной системы зависит от расположения и размера повреждения, часто хороший. Большая часть энцефалоцеле может быть восстановлена. Даже крупные образования часто содержат главным образом гетеротопированную нервную ткань. При сочетанном выявлении других серьезных уродств решение вопроса о нейрохирургическом лечении пациента может быть негативным, а прогноз развития ребенка — неблагоприятным.

Искаженные полушарии головного мозга

Извилины головного мозга могут быть увеличены или уменьшены в размере, а также полностью отсутствовать. На микроскопических срезах мозга возможна дезорганизация нормального расположения ламинарных нейронов. Клиническими проявлениями пороков развития ЦНС являются микроцефалия, двигательные и интеллектуальные расстройства разной степени выраженности, симптоматическая эпилепсия. Прогноз развития детей неблагоприятный. Лечение симптоматическое, включающее преимущественно противосудорожные препараты.

Голопрозэнцефалия — тяжелый порок развития нервной системы, являющийся результатом нарушений процессов вентральной индукции, возникает в тех случаях, когда эмбриональный порэнцефалон не претерпевает сегментацию и расщепление. Патоморфологическим субстратом голопрозэнцефалии являются дефекты обеих полусфер конечного мозга и диэнцефалона. Основные анатомические дефекты порока: микроцефалия, единая сфера мозга с общим желудочком, отсутствие обонятельных луковиц, гипоплазия зрительных нервов, полное или частичное отсутствие мозолистого тела. В 70% случаев голопрозэнцефалия сочетается с аномалиями лицевого скелета, например: циклопия, отсутствие обоих глаз и назальных структур и др. При данном пороке неврологические нарушения проявляются с момента рождения: приступы апноэ, стимулсенситивные тонические спазмы, тотальное поражение нервной системы, симптоматическая эпилепсия преимущественно в виде инфантильных спазмов. Этот порок развития может быть вызван дефектами гена sonic hedgehog. Плоды с сильным поражением умирают еще до рождения. Лечение симптоматическое.

Лиссэнцефалия («гладкий мозг») — дизней-роонтогенетический порок развития ЦНС. Характеризуется небольшими размерами мозга, отсутствием рисунка извилин, ненормально утолщенной многослойной корой с множественными перивентрикулярными нейронными гетеротопиями и выраженными нарушениями неокортикальной структуры и организации. Подобные изменения связаны с ненормальной миграцией нейронов — процессом, посредством которого незрелые нейроны прикрепляются к радиальной глии и перемещаются из мест своего происхождения вблизи желудочка к поверхности мозга. Несколько дефектов, затрагивающих по одному гену, могут вызвать развитие этой аномалии (например, LIS1). Клинические проявления синдрома лиссэнцефалии: микроцефалия, мышечная гипотония, тяжелые эпилептические приступы по типу массивных миоклонических спазмов, грубые нарушения интеллектуального и моторного развития обнаруживаются с момента рождения ребенка. Лечение симптоматическое, преимущественно с применением массивной противосудорожной терапии, многие дети умирают в возрасте до 2 лет.

Полимикрогирия, при которой извилины небольшие и избыточны, возникает, как полагают, в результате травм, полученных в период с 17-й по 26-ю неделю гестации. Лечение симптоматическое.

Порэнцефалия

Может развиться пренатально или после рождения. Порэнцефалия может быть вызвана аномалиями развития, воспалительными заболеваниями или сосудистым расстройством,таким как внутрижелудочковое кровоизлияние с паренхиматозным расширением, с прорывом в паренхиму мозга в периоде фетального развития. Диагноз подтверждается КТ, МРТ или УЗИ черепа. Прогрессирующая гидроцефалия очень редко ассоциируется с порэнцефалией. Прогноз варьирует в зависимости от выраженности основных неврологических синдромов. У некоторых детей развиваются лишь незначительные неврологические симптомы и они имеют нормальный интеллект. Лечение симптоматическое.

Гидроанэнцефалию рассматривают как крайнюю степень порэнцефалии. Как правило, мозжечок и ствол мозга формируются нормально, и базальные ганглии не повреждены. Часто порок диагностируют при проведении пренатального УЗИ. Дети с гидроанэнцефалией имеют тяжелейшие нарушения неврологического статуса: квадриплегию, а/гипоплазию зрительных нервов, грубое отставание в психомоторном развитии, эпилептические пароксизмы с ранним дебютом. Внешне голова может казаться нормальной, но при трансиллюминации черепа свет проходит насквозь за счет большого объема внутричерепной жидкости.

Шизэнцефалию многие авторы классифицируют как форму порэнцефалии. Шизэнцефалия является истинным пороком головного мозга, поскольку представляет собой результат агенетического расщепления мозговой паренхимы.

Септооптическая дисплазия

Эта аномалия (также называемая синдромом де Мерсье) -порок развития переднего мозга, возникающий в конце 1-го месяца беременности и включающий гипоплазию зрительного нерва, отсутствие прозрачной перегородки (мембран, которые отделяют переднюю часть двух боковых желудочков) и гипофизарную недостаточность. Хотя причин может быть несколько, нарушения одного конкретного гена (HESX1) были обнаружены у некоторых детей с септооптической дисллазией.

Хотя у некоторые дети имеют нормальный интеллект, у большинства больных отмечается выраженная умственная отсталость, неспособность к обучению, задержка или отставание моторного развития, пара-, тетраплегии.

Диагноз ставят на основании данных МРТ. Все дети с септико-оптической дисплазией нуждаются в оценке эндокринных функций (исследование гормона роста, АДГ и т.д.). Лечение симптоматическое.

Источники: http://www.medkrug.ru/article/show/korkovaja_displazija_golovnogo_mozga, http://teleradiologia.ru/%D0%BC%D1%80%D1%82-%D0%BF%D1%80%D0%B8-%D1%8D%D0%BF%D0%B8%D0%BB%D0%B5%D0%BF%D1%81%D0%B8%D0%B8-%D1%84%D0%BE%D0%BA%D0%B0%D0%BB%D1%8C%D0%BD%D0%B0%D1%8F-%D0%BA%D0%BE%D1%80%D1%82%D0%B8%D0%BA%D0%B0%D0%BB/, http://www.sweli.ru/deti/do-goda/zdorove/mozgovye-anomalii-u-detej.html

Комментариев пока нет!

Избранные статьи

Кормящей маме от повышенного давления

Что можно пить кормящей маме при далее.

Как убрать дерматит на руках

Как лечить дерматит на руках? Дерматит на руках далее.

Болят и реагируют на холодное и горячее зубы

Что делать, если зуб далее.

Популярные статьи

Новые статьи

Зубная боль при заложенности носа

Причины заложенности носа Считается, что заложенный нос – это обычное явление зимой. Но если вы испытываете дискомфорт

Заложенность носа в пазухах носа

Причины отека носовых пазух без насморка Причины отека носовых пазух Лечение заложенности носа Способы снятия отечности в домашних условиях С такой проблемой, как отек носовых пазух без

Заложенность носа во втором триместре

Чем безопасно вылечить заложенность носа при беременности Заложенный нос при беременности вызывает не только неприятные ощущения, слабость, головную боль и

Заложенность носа во время сна

Заложенность носа у ребенка в ночной период – ищем причины проблемы Многие родители с опасением отмечают у своего малыша появление некоторых проблем с носовым дыханием в

Источник: http://vsedljazdorovja.ru/lechenie-mozga/displazija-golovnogo-mozga-u-detej-lechenie.html

Фокальная корковая дисплазия

Фокальная корковая дисплазия — аномалия структуры коры головного мозга, затрагивающая её ограниченный участок. Клинически проявляется фокальными двигательными эпиприступами с потерей сознания, но небольшой продолжительностью. Диагностируется неврологом или эпилептологом по данным ЭЭГ, специально проведённого МР-сканирования, субдуральной электрокортикографии, ПЭТ головного мозга. Как правило, эпилепсия при корковой дисплазии устойчива к проводимой противоэпилептической терапии. Альтернативным методом лечения выступает нейрохирургическая резекция участка дисплазии.

Фокальная корковая дисплазия

Фокальная корковая дисплазия (ФКД) — возникшее в период внутриутробного развития локальное нарушение в строении мозговой коры. Является самым частым этиофактором развития эпилепсии у детей. По данным международного исследования ILAE (2005 г.) ФКД была диагностирована у 31% детей с эпилепсией. Отличительными особенностями эпилептических пароксизмов при ФКД являются: устойчивость к проводимой противоэпилептической терапии, агрессивное течение с развитием у детей задержки психического развития и эпилептической энцефалопатии, эффективность нейрохирургических способов лечения.

Локальные диспластические изменения коры располагаются преимущественно в височных и лобных долях. Они слабо заметны на макроскопическом уровне, что затрудняет диагностику ФКД даже при помощи таких современных методов нейровизуализации как МРТ. Проблемы диагностики ФКД особо актуальны в практической неврологии и педиатрии, поскольку её выявление как причины эпилептических пароксизмов имеет решающее значение для выбора эффективной лечебной тактики в отношении резистентных форм эпилепсии.

Причины фокальной корковой дисплазии

ФКД обусловлена нарушением окончательных этапов развития церебральной коры (кортикогенеза) во внутриутробном периоде. В результате нарушений миграции и дифференцировки клеток коры образуется участок с аномальными нейронами, патологической утолщенностью, уплощенностью извилин или изменённой архитектоникой (появлением клеток, типичных для одного слоя, в другом слое коры). Формирование фокальной корковой дисплазии происходит незадолго до родов — за 4-6 недель до окончания периода внутриутробного развития. Более тяжёлые формы пороков мозговой коры (например, полимикрогирия, гемимегалэнцефалия) связаны с нарушениями конца 2-го начала 3-его триместра беременности.

Нельзя исключить генетическую природу ведущего к ФКД сбоя в кортикогенезе. Так, у многих пациентов обнаружены изменения в гене TSC1, которые также наблюдаются при туберозном склерозе. В настоящее время проводятся международные исследования по поиску генетического субстрата корковых дисплазий.

Классификация фокальной корковой дисплазии

До недавнего времени выделяли 2 основных типа ФКД. В 2011 г. была разработана новая классификация, в которую включён 3-й тип, ассоциированный с другим основным поражением церебральных структур. Согласно этой классификации выделяют:

ФКД I типа — локальное нарушение архитектоники коры: радиальное (IA), тангенциальное (IB) или смешанное (IC). Выявляется у 1,7% обследованных практически здоровых людей.

ФКД II типа — очаговое нарушение цитоархитектоники с наличием аномальных нейронов (IIA) и так называемых баллонных клеток (IIB). Как правило, дисплазия затрагивает лобные доли.

ФКД III типа — вторичное нарушение корковой архитектоники, обусловленное другой патологией: мезиальным темпоральным склерозом (IIIA), глиальной опухолью (IIIB), мальформацией сосудов головного мозга (IIIC) или другими нарушениями (IIID) — энцефалитом Расмуссена, нейроинфекцией, посттравматическими или постишемическими изменениями и пр.

Симптомы фокальной корковой дисплазии

Ведущим клиническим проявлением ФКД выступает фокальная эпилепсия. Как правило, она манифестирует в детском возрасте. Эпилептические пароксизмы отличаются своей кратковременностью — длятся не более минуты. Среди них преобладают сложные (с расстройством сознания) фокальные моторные приступы, зачастую с автоматизмами в начальном периоде пароксизма. Спутанность сознания в постприступный период выражена незначительно. Характерны двигательные феномены и внезапные падения. Вторичная генерализация эпиприступов происходит заметно быстрее, чем при височной эпилепсии.

Возраст дебюта эпилепсии и сопутствующая клиническая симптоматика зависят от типа, выраженности и расположения очага корковой дисплазии. Ранняя манифестация аномалии обычно сопровождается задержкой психического развития ребёнка и когнитивными нарушениями.

ФКД I типа имеет менее тяжёлое течение и не всегда проявляется эпиприступами. У ряда пациентов она приводит к затруднению в познавательной деятельности и проблемам в обучении. ФКД II типа сопровождается тяжёлыми парциальными и вторично генерализованными эпиприступами. У многих пациентов наблюдается эпилептический статус. Клиника и течение ФКД III типа зависит от характера основной патологии.

Диагностика фокальной корковой дисплазии

Основной метод диагностики ФКД — магнитно-резонансная томография. Она должна выполняться по специальному протоколу с толщиной срезов 1-2 мм. Только такое тщательное сканирование способно выявить минимальные структурные изменения мозговой коры. В МРТ диагностике корковой дисплазии имеет значение опыт и квалификация рентгенолога. Поэтому при необходимости результаты исследования следует показать более опытному в этом вопросе специалисту.

К МРТ признакам ФКД относятся: локальная гипоплазия или утолщение коры, «смазывание» перехода между белым и серым веществом, изменённый ход извилин, повышенный МР-сигнал на ограниченном участке коры при исследовании в режимах Т2 и FLAIR. Каждый тип ФКД имеет свои особенности МРТ-картины.

В обязательно порядке пациентам с ФКД проводится электроэнцефалография. В большинстве случаев она выявляет очаговую эпилептическую активность мозга не только в момент приступа, но и в межприступный период. Во время приступа отмечается повышенная возбудимость и активация зон коры, прилежащих в визуализируемому на МРТ очагу дисплазии. Это связано с наличием аномальных клеток и за пределами основного участка корковой дисплазии, который является лишь «верхушкой айсберга».

Выявление зоны начала эпилептического приступа возможно при помощи ПЭТ, совмещённой с МРТ-изображением. При этом радиофармпрепарат должен быть введён пациенту после первого же пароксизмального разряда. Такое исследование особенно ценно при МРТ-негативных случаях ФКД и при несовпадении очага, визуализируемого на МРТ, с данными ЭЭГ. Для более точного определения расположения эпилептогенного очага проводится инвазивная электрокортикография с установкой субдуральных электродов, требующая краниотомии.

Лечение фокальной корковой дисплазии

Терапию начинают с подбора эффективного противосудорожного препарата и его дозы. Пациента совместно курируют эпилептолог и невролог. Возможно применение карбамазепина, препаратов вальпроевой к-ты, диазепама, леветирацетама, топирамата и др. антиконвульсантов. Однако зачастую эпилепсия при ФКД оказывается резистентной к противосудорожной терапии. В таких случаях ставится вопрос о хирургическом лечении и проводится консультация нейрохирурга.

Поскольку диспластические изменения носят фокальный характер, то хирургическое удаление патологического очага является эффективным способом лечения ФКД. В начале нейрохирургического вмешательства проводится электростимуляция и индивидуальная интраоперационная кортикография с составлением карты функционально важных участков коры, что позволяет избежать их травмирования в ходе операции. Многие нейрохирурги настаивают на целесообразности как можно более радикального удаления диспластического очага для достижения наилучших результатов лечения. Сложность заключается в широком распространении зоны точечно расположенных патологически изменённых клеток вокруг основного очага и невозможности их полного удаления. Распространённые и билатеральные эпилептогенные поражения являются противопоказанием к хирургическому лечению.

В зависимости от локализации и распространённости очага применяется один из 3 видов оперативных вмешательств: селективная резекция эпилептогенной зоны, стандартизированная резекция головного мозга (лобэктомия), тэйлорированная резекция — «выкраивание» зоны дисплазии, определённой в ходе кортикографии. При ФКД III типа зачастую требуется удаление и дисплазии, и основного очага поражения (опухоли, участка склероза, сосудистой мальформации и т. п.).

Прогноз при фокальной корковой дисплазии

Прогноз зависит от типа ФКД, своевременности проведённого лечения, радикальности удаления участка корковой дисплазии. Консервативная терапия, как правило, не даёт желаемого результата. Длительное течение эпилепсии в детском возрасте чревато нарушением нервно-психического развития с исходом в олигофрению.

Хирургическое лечение наиболее эффективно при единичном хорошо локализуемом очаге. По некоторым данным полное отсутствие пароксизмов или их значительное урежение наблюдается у 60% прооперированных пациентов. Однако спустя 10 лет приступы отсутствуют только у 32%. По всей видимости, рецидив эпилепсии в таких случаях связан с неполным удалением эпилептогенных элементов.

Стойкие послеоперационные неврологические расстройства отмечаются в 2% случаев, при распространённых поражениях — в 6%. Риск их развития повышен при проведении лобэктомии и вмешательствах вблизи функционально значимых участков коры.

Фокальная корковая дисплазия — лечение в Москве

Cправочник болезней

Нервные болезни

Последние новости

  • © 2017 «Красота и медицина»

предназначена только для ознакомления

и не заменяет квалифицированную медицинскую помощь.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_neurology/focal-cortical-dysplasia

Ссылка на основную публикацию